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Causas y síntomas del angioedema. -Todosalud

Causas y síntomas del angioedema.

El angioedema o angioedema hereditario es causado por una deficiencia del inhibidor de C1, una enzima que regula la activación del sistema inmunológico.

Angioedema, edema angioneurótico o angioedema hereditario es el nombre que se le da al enfermedad genética hereditaria que causa inflamación dolorosa y la aparición de edemas en la dermis profunda, en el tejido subcutáneo, en las mucosas e incluso en algunas vísceras.

A veces esta enfermedad genética determina un marco de riesgo vital si afecta al tracto respiratorio. Obtenga más información en este artículo.

Tipos de angioedema

El angioedema hereditario puede ser de dos tipos:

  • Tipo 1 (el más común): se caracteriza por la deficiencia del inhibidor de C1, una proteína que regula la vía clásicaactivación del complemento del sistema inmunológico. Es un puente entre la inmunidad innata y la inmunidad adquirida que nos ayuda a defendernos de las infecciones.
  • Tipo 2: caracterizado por el mal funcionamiento del inhibidor de C1.

Los primeros síntomas del angioedema suelen aparecer durante la infancia o la adolescencia. En la vejez, y cuando los pacientes presentan un trastorno asociado, la deficiencia del inhibidor de C1 se puede adquirir por las siguientes razones:

  • El sistema del complemento se agota debido aun trastorno neoplásico (linfoma de células B).
  • Se producen anticuerpos contra el inhibidor de C1. Esto ocurre en el caso de Enfermedades autoinmunes como lupus eritematoso.

¿Cuáles son los desencadenantes del angioedema?

El desencadenante del angioedema puede ser un traumatismo leve, enfermedad viral, ingestión de ciertos alimentos, estrés e incluso exposición al frío.

Edema de tobillo y pie.

Los síntomas asociados con el angioedema

los síntomas característicos del angioedema son muy similares a los que aparecen en otras formas de angioedema mediado por bradicinicos:

  • Inflamación dolorosa rostro, labios y lengua asimétricos.
  • Inflamación en el dorso de las manos, los pies y los genitales.
  • Obstrucción intestinal.
  • Náusea.
  • Vómitos

Angioedema hereditario no causa urticaria ni picazón.

Lea también: Los diferentes tipos de urticaria crónica

¿Cómo diagnosticar la enfermedad?

Se cree que la bradicinina, un potente vasodilatador, es responsable de la mayoría de los síntomas del angioedema.

El diagnóstico se realiza mediante pruebas de laboratorio a través del detección de la concentración de complemento sérico. Esto se hace midiendo las concentraciones de C4, inhibidor de C1 y C1q, que es un componente de C1:

  • Angioedema hereditario (tipos 1 y 2) se confirma por la presencia de niveles bajos de C4.
  • Angioedema hereditario tipo 1: concentraciones bajas de inhibidor de C1 y concentración normal de C1q.
  • Angioedema hereditario tipo 2: concentración normal o alta de inhibidor de C1 y concentración normal de C1q.
  • Deficiencia adquirida del inhibidor de C1: bajas concentraciones de C1q.

Por lo tanto, si el angioedema no se acompaña de urticaria y reaparece sin motivo aparente, se debe sospechar un angioedema hereditario o una deficiencia adquirida del inhibidor de C1.

Descubra también: La acción del sistema inmunológico contra el cáncer.

Tratamiento del angioedema

Analizar sangre.

El tratamiento del angioedema mediado por bradicinina, como el angioedema, suele ser resistente a las terapias «estándar» utilizadas para tratar otros tipos de angioedema. El uso de epinefrina, fármacos glucocorticoides o antihistamínicos, por lo tanto, no es eficaz en estos casos.

  • Para ataques agudos que ponen en peligro la vida del paciente. debido a daños en las vías respiratorias: se administra por vía intravenosa un concentrado de inhibidor de C1, derivado del plasma sanguíneo.
  • Prevención a largo plazo: el tratamiento se basa en un inhibidor de C1 (ecallantida o icatibant). Si ninguno de estos medicamentos está disponible, el ácido tranexámico se usa en la Unión Europea.
  • También se utilizan andrógenos atenuados (danazol) como medida preventiva o profiláctica. Estimulan la síntesis hepática del inhibidor de C1.
  • En caso de cirugía, intubación o procedimientos que involucran traumatismos en el área de la cabeza y el cuello, debe evitarse un posible ataque agudo a corto plazo. Para ello, generalmente se utiliza el concentrado del inhibidor de la esterasa C1, treinta minutos antes del procedimiento invasivo.
  • Para aliviar los síntomas: Se pueden utilizar analgésicos, antieméticos e hidratantes.

Conclusión

Aunque es una patología de baja prevalencia, el angioedema o angioedema puede Poner en peligro la vida del paciente si no se diagnostica a tiempo.

Los signos y síntomas clínicos de esta enfermedad a veces pueden llevar a sospechar erróneamente que se trata de otra afección. Por lo tanto, Ante la más mínima sospecha de presencia de angioedema, es necesario consultar a un especialista.

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fuente original
//zuphaims.com/afu.php?zoneid=3422023