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Epitelioma calcificado de Malherbe -Todosalud

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Epitelioma calcificado de Malherbe

El epitelioma calcificado de Malherbe rara vez presenta un carácter maligno. La mayoría de las veces, es un tumor benigno que se extirpa con tratamiento quirúrgico.

El epitelioma calcificado de Malherbe, o pilomatricoma, es un tipo de tumor benigno que ocurre principalmente en niños y jóvenes y que es más común en mujeres.

Las primeras referencias a estas lesiones calcificadas se remontan a la era Galena y datan del año 200 DC. Sin embargo, Malherbe y Chenantains describieron el epitelioma calcificado de Malherbe en 1880. Estos investigadores luego hablaron del epitelioma calcificado de las células sebáceas.

En 1949, Lever y Griesemer descubrieron que el tumor se originó a partir de las células de la matriz capilar. Luego, en 1965, Cantwell y Reed informaron que el epitelioma calcificado de Malherbe estaba asociado con la distrofia miotónica.

Epitelioma calcificado de Malherbe: ¿que es?

Zoom sobre un epitelioma calcificado de Malherbe

El epitelioma calcificado de Malherbe es un tumor benigno de origen ectodérmico. Proviene de las células más externas que se encuentran en la vaina de la raíz del folículo piloso. Muy raramente desarrollan un tumor benigno.

Por otra parte, Este tipo de tumor está asociado con una o más mutaciones en el gen beta-catenina (CTNNB1). En el 94% de los casos, los tumores se encuentran en la cara, el cuello y las extremidades superiores. En el 21% de los casos, se encuentran en la región periorbital.

Más específicamente, se estableció que el epitelioma calcificado de Malherbe tenía la siguiente distribución: 30% en el cuello, 17% en las mejillas, 16% en el cuero cabelludo y 14% en las cejas. Raramente aparece en los párpados o el labio superior de la boca.

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Caracteristicas

El epitelioma calcificado de Malherbe es un tumor bien definido. Su tamaño generalmente varía entre 0,5 y 5 cm de diámetro. Sin embargo, ha habido informes de tumores de hasta 15 cm. Tienen varias formas y son del mismo color que la piel, o de color rosa o rojo púrpura.

Según Carbajal y sus colaboradores, esta tipo de tumor Viene en 3 formas clásicas: ulcerada, angioide y ampular. Alrededor del 40% de los casos ocurren antes de los 10 años, y el 60% restante antes de los 20 años. Se ha informado un pequeño porcentaje de casos en las décadas sexta y séptima de la vida.

Además, estos tumores se presentan con mayor frecuencia en mujeres. Por lo general, son asintomáticos, aunque a veces hay dolor. La variante maligna es muy rara, pero cuando ocurre, ataca principalmente a los hombres en la quinta década de la vida. En estos casos, estos son tumores agresivos con metástasis pulmonares comunes.

El epitelioma calcificado de Malherbe consta de 2 tipos de células. Primero, las células epiteliales basofílicas que representan del 50 al 75% del tumor. Pero también los eosinófilos, también llamados células fantasmas, que corresponden al porcentaje restante.

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Diagnóstico del epitelioma de Malherbe calcificado

Una mujer en consulta con un dermatólogo para un epitelioma calcificado de Malherbe

El diagnóstico de epitelioma de Malherbe calcificado suele ser clínico. Sin embargo, se debe realizar un estudio histopatológico para confirmar esto. La biopsia de piel es el método que casi siempre proporciona un diagnóstico definitivo.

Dado que estos tumores presentan una gran diversidad clínica, es necesario realizar un diagnóstico diferencial. En efecto, es fácil confundirlos con otras patologías, como los quistes dermoides y epidérmicos, así como la calcinosis cutánea. Pero también con enfermedades malignas como el fibroblastoma de células gigantes y otras.

En general, una Se realiza una biopsia por aspiración con aguja fina (BAAF) para confirmar el diagnóstico inicial. Es recomendable realizar 2 o 3 exámenes clínicos para verificar cualquier diagnóstico previo.

Otros datos adicionales sobre el epitelioma calcificado de Malherbe

Normalmente, la lesión causada por el epitelioma calcificado de Malherbe se presenta como un nódulo solitario. Este último tiene una consistencia firme y una superficie lobulada. Es fácilmente movible por palpación sola.

Además, el signo de la «tienda de campaña» es típico de este tipo de lesiones. Esto se refiere al hecho de que al palpar la piel con los dedos, la lesión se siente firme y lobulada.

Además de las variantes clínicas ofrecidas por Carbajal y sus colaboradores, También hay otras formas de este tumor: linfangiectatico, exofitico, perforante y pediculado. Finalmente, una variante muy rara y curiosa es el pilomatricoma gigante que generalmente ocurre en personas que también padecen Síndrome de Gardner.

  • Castañeda, R. (2011). Pilomatrixoma (epitelioma calcificante de Malherbe). Acta Médica Grupo Ángeles, 9 (3), 155-157.
fuente original
//graizoah.com/afu.php?zoneid=3422023