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Penfigoide ampolloso: síntomas, causas y tratamiento -Todosalud

Penfigoide ampolloso: síntomas, causas y tratamiento

El penfigoide ampolloso se manifiesta como una serie de lesiones cutáneas que provocan picazón, enrojecimiento, urticaria y ampollas. ¿Quieres saber más sobre sus causas y tratamientos?

El penfigoide ampolloso es una enfermedad epidérmica muy rara de naturaleza autoinmune. Se estima que su incidencia es de 2,8 pacientes por cada 10.000 habitantes en Estados Unidos. Casi siempre ocurre alrededor de los 60 años. Esta patología provoca diversas manifestaciones en la piel, incluida la formación de ampollas.

En general, se considera benigno. Sin embargo, se reporta una tasa de mortalidad entre el 23 y el 28% en las personas que la padecen. Esto podría explicarse por la edad de los pacientes y su frágil estado de salud, más que por la propia enfermedad. ¿Le gustaría saber más al respecto?

¿Qué es el penfigoide bulloso?

Penfigoide ampolloso es el resultado de una disfunción en el sistema inmunológico del paciente. Más específicamente, la gente tiene autoanticuerpos en la unión dermoepidérmica, una estructura que separa la dermis de la epidermis.

Las biopsias de las lesiones muestran inmunoglobulinas tipo G así como componentes del complemento C3 en casi todos los casos. En las ampollas también se pueden observar inmunoglobulinas accesorias como IgM, IgA, IgE o IgD. A menudo, la IgD es la más prevalente, en casi el 90% de los casos.

Además, la presencia de estos anticuerpos en las lesiones es una prueba de que el sistema inmunológico ataca por error los tejidos del paciente. En ese caso, la acción se dirige hacia las fibras que conectan la dermis y la epidermis. Esto conduce a una inflamación localizada y a las lesiones descritas anteriormente.

Así, la patogenia del penfigoide ampolloso se puede agrupar en 2 categorías distintas: una respuesta inmunológica y otra de naturaleza inflamatoria. Ambos son el resultado de la acción de las células que nos protegen frente a infecciones virales y bacterianas.

Los anticuerpos se unen a los antígenos BP180 y BP230, proteínas esenciales para la unión celular.

Ampollas en la piel.

«El penfigoide ampolloso está asociado con la alteración del sistema inmunológico del paciente».

Causas del penfigoide bulloso

De acuerdo a Manuel MSD, las causas del penfigoide ampolloso aún se desconocen. Sin embargo, aquí hay algunos factores que pueden contribuir a que ocurra.

1. Consumo de determinadas drogas

Fármacos como furosemida, espironolactona, penicilina, antipsicóticos y otros pueden promover el desarrollo de penfigoide ampolloso. Según una publicación de DermNet NZ, las sustancias causales más comunes son los inhibidores de puntos de control inmunológico, esenciales en los tratamientos inmunoterapéuticos para el melanoma.

2. Factores físicos

Trauma físico en la piel, Radioterapia para el tratamiento de tumores cancerosos y fototerapia. con rayos ultravioleta, puede promover la aparición de penfigoide bulloso.

3. Trastornos predisponentes

Aquí hay ahora una lista del vínculo entre ciertas enfermedades y afecciones personales con penfigoide bulloso:

  • Esta patología se manifiesta de manera indiferente en ambos sexos. Por tanto, no está relacionado con trastornos hormonales específicos en hombres o mujeres, como ocurre con otras enfermedades.
  • Existe una cierta predisposición genética en el desarrollo de la enfermedad.
  • Es más común en pacientes ancianos con problemas neurológicos. Por ejemplo, aquellos que han tenido un derrame cerebral o que tienen demencia.
  • En algunas personas, se asocia con procesos neoplásicos malignos. En otras palabras, ciertos tipos de cáncer.

Por otro lado, debes saber que esta patología se debe a “errores” del sistema inmunológico. Así, cualquier factor que pueda “confundirlo” favorecerá su aparición. Por lo tanto, muchas patologías están asociadas con el penfigoide bulloso, pero ninguno se considera un disparador el 100% de las veces.

En cualquier caso, el paciente típico tiene 60 años o más. Esto se debe a que el penfigoide ampolloso es muy raro en adultos y niños. Aunque se han notificado algunos casos aislados en todos los grupos de edad.

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Síntomas del penfigoide bulloso

L ‘Academia Española de Dermatología y Venereología destaca de manera experta el marco clínico de la enfermedad. En primer lugar, Aparecen una serie de lesiones similares a eccemas típicas de la urticaria. Causan mucha picazón. Poco a poco, aparecen grandes ampollas en estas lesiones, que no revientan con facilidad.

La picazón es casi siempre el primer síntoma que aparece. A veces, las ampollas no aparecen hasta unos años después de que llega el trastorno. A medida que el sistema inmunológico crea anticuerpos que dañan la unión dermoepidérmica, las ampollas se vuelven más obvias, dolorosas y rojas.

En general, estas ampollas aparecen en los pliegues de la piel. Especialmente en áreas donde ocurren repetidos movimientos de flexión. Por esta razón, es raro que los pacientes desarrollen lesiones ampollosas en la cabeza y el cuello.

Exámenes de diagnóstico.

La Clinique Cleveland señala que el primer paso para diagnosticar el penfigoide bulloso es un examen físico. A continuación, el profesional médico procede a la historia, es decir, a pedir al paciente cierta información relevante, como por ejemplo:

  • Momento de aparición de los síntomas.
  • Las sensaciones.
  • Historia familiar.

Una vez que se sospecha el cuadro clínico, se realiza un análisis de sangre y una muestra tomada de la zona afectada (biopsia). Estas pruebas pueden revelar la presencia de anticuerpos que atacan los tejidos del cuerpo, confirmando así el trastorno inmunológico.

Tratamiento del penfigoide bulloso

De acuerdo a datos de la Biblioteca Nacional de Medicina de los Estados Unidos, Los corticosteroides suelen ser la primera línea de tratamiento para esta enfermedad. Proporcionan alivio de la inflamación de la piel, el calor y el dolor. Además, ayudan a suprimir las respuestas inmunitarias mal dirigidas en el cuerpo.

La corticoide la más utilizada es la prednisona, una droga sintética que generalmente se toma por vía oral, pero que también se puede inyectar por vía intramuscular. A menudo se usa para tratar la gripe, el asma, la fiebre y la tos. Esto se debe a que actúa como inmunosupresor en casi todo el sistema inmunológico de un individuo.

De lo contrario, El tratamiento con prednisona suele ser sistémico y se prescribe en forma de comprimidos orales. -de 60 a 80 miligramos- una vez al día. En variantes más localizadas de la enfermedad, es posible aplicar clobetasol, una crema tópica que reduce los síntomas y previene la ingestión de muchos fármacos.

Si los corticosteroides no son eficaces, se utilizan otras sustancias inmunosupresoras más potentes.

Una mano vertiendo tabletas en la otra.

“El penfigoide bulloso generalmente se trata con corticosteroides orales. La más utilizada es la prednisona. «

El pronóstico

La tasa de mortalidad en pacientes con penfigoide ampolloso no tratado es del 18% anual. Sin embargo, esto se relaciona principalmente con la edad y la salud de las personas. En los mejores casos el penfigoide ampolloso desaparece después de unos meses o años, incluso sin tratamiento.

La mayoría de las personas afectadas que responden a la terapia con corticosteroides entran en remisión de los síntomas en 2 a 10 meses. A pesar de esto, es posible que se necesiten medicamentos orales durante varios años para prevenir un trastorno adicional en el sistema inmunológico.

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Que recordar

El penfigoide ampolloso es una entidad clínica que es difícil de discutir y comprender. Como muchos otros trastornos autoinmunes, encontrar una causa específica es una tarea compleja. Se han detectado algunos factores predisponentes, pero ninguno parece ser el desencadenante claro y universal de esta enfermedad.

Finalmente, además de la dificultad de encontrar la causa, cabe destacar que el tratamiento no funciona en todos los pacientes. Esto puede empeorar significativamente el pronóstico de la enfermedad. Sobre todo si tenemos en cuenta que la mayoría de los pacientes afectados ya presentan una determinada edad y unas condiciones de salud delicadas.

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fuente original
//oackoubs.com/4/3422023