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Síndrome de Moebius: ¿en qué consiste? -Todosalud

Síndrome de Moebius: ¿en qué consiste?

El síndrome de Moebius es una enfermedad rara que se caracteriza clínicamente por la ausencia de una sonrisa. Esto no se debe a la ausencia de felicidad sino a la parálisis facial que caracteriza a este síndrome.

El síndrome de Moebius es una patología infrecuente y rara, aunque parece que su incidencia va en aumento. Los últimos congresos de neurología y oftalmología de todo el mundo informan de un aumento en el número de casos identificados.

Podemos decir eso La característica principal del síndrome de Moebius es la falta de capacidad para sonreír. ; a pesar de que los afectados viven situaciones felices y les gustaría esbozar una sonrisa, no pueden.

Pero eso no es todo. Las personas con esta rara enfermedad no pueden realizar muchos de los gestos faciales típicos y clásicos. Incluso su capacidad para mover los ojos de un lado a otro se ve afectada, por ejemplo.

Esto sucede porqueno han desarrollado, en parte o completamente, dos pares de nervios craneales : par número seis y par número siete. Estos nervios están a cargo de los músculos de la mímica y parte de los músculos que realizan ciertos movimientos oculares.

Como veremos un poco más adelante, cada par de nervios craneales tiene funciones específicas. El sexto nervio es el que regula la lateralidad del ojo y el séptimo nervio se llama «nervio facial» porque es el encargado de las expresiones faciales.

Sabemos que el síndrome de Moebius suele aparecer de forma aislada. En otras palabras, no es habitual que una familia tenga más de un caso confirmado. Se calcula que una de cada 120.000 personas nace con este problema.

¿Qué son los nervios craneales?

Veamos primero cuáles son los pares de nervios craneales y sus funciones, para luego comprender que el síndrome de Moebius presenta tales síntomas. Los nervios craneales son:

  • Óptica: es el nervio de la visión.
  • Triunfo: está involucrado en la masticación.
  • Facial: el otro nervio afectado en la patología.
  • Olfativo: proporciona información para percibir olores.
  • Hipoglosa: inerva los músculos de la lengua y el cuello.
  • Escuchando: conduce la información que escuchamos al cerebro.
  • Glosofaríngeo: transmite parte del gusto captado por la lengua.
  • Patético: también inerva los músculos del movimiento ocular.
  • Motor ocular externo: uno de los nervios afectados en el síndrome de Moebius.
  • Vago: se extiende fuera del cráneo para alcanzar el tórax y el abdomen.
  • Accesorio: también se extiende fuera del cráneo hasta los músculos del cuello y la espalda.
  • Oculomoteur: es el tercer par craneal e inerva parte de los músculos del movimiento ocular.

Más información: Craneosistonosis: tipos, causas y tratamiento

Etiología del síndrome de Moebius

Cabe señalar que incluso si se conoce con el nombre de «síndrome», en realidad, no lo es. Moebius es, en genética, lo que se conoce como «secuencia». En las secuencias, hay muchas malformaciones al mismo tiempo, creadas por una sola anomalía.

En el caso de Moebius, la anomalía es la falta de desarrollo o la ausencia total de núcleos nerviosos en los pares craneales número seis y siete. Los exámenes de imagen realizados a los pacientes y las necropsias realizadas coinciden con este mismo diagnóstico.

La etiología no siempre es genética. Hemos podido identificar casos en los que el problema con los pares de cráneos se debe a las drogas. La misoprostol es la droga que más se ha asociado con el problema.

Este medicamento, en general, se usa como sustancia abortiva y, si falla en este uso, el embarazo posterior puede desarrollar el síndrome de Moebius.

Genética informática.

Siga leyendo: Obtenga información sobre las mutaciones genéticas

Síntomas del síndrome de Moebius

Recién nacidos con síndrome de Moebius no solo exhiben una falta de expresión facial, también tienen dificultad para respirar. Babean excesivamente y tienen un tono muscular deficiente, lo que puede afectar al caminar.

Si a esto le sumamos la posibilidad de que los pacientes sufran deformidades en los pies, el viaje experimenta entonces riesgos reales de retraso. Otros síntomas que se han asociado son:

  • Palais ojival.
  • Ausencia de párpados.
  • Hipersensibilidad al sol y luces fuertes.
  • Problemas de audición debido a la acumulación de líquidos en el oído interno y medio.

Tratamientos experimentales

No existe cura para el síndrome de Moebius. Una vez que se instala, no es completamente reversible. Las sesiones de rehabilitación facial no han mostrado eficacia.

Existe un tratamiento quirúrgico experimental que se originó en Canadá. Consiste en una intervención donde se realiza un injerto de músculo en la zona facial. para permitir la expresión de una sonrisa.

Una cirugía.

Se estima que esta operación tiene mayores posibilidades de éxito si se realiza cuando el paciente tiene unos 5 años. Si bien esta práctica es prometedora, es cierto que no está disponible en todo el mundo y que los costos de acceso tampoco son universales.

Una de las luchas que libran los familiares de pacientes con síndrome de Moebius es evitar la discriminación. Por tanto, tratan de concienciar a la población, haciendo hincapié en el hecho de que los pacientes tienen sentimientos, incluso si no pueden expresarlos.

Los tratamientos todavía se están probando en el mundo médico. Los exámenes quirúrgicos son prometedores. Esperando, es fundamental respetar a estos pacientes y comprender que su inclusión en la vida social depende de un mayor conocimiento de su enfermedad.

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fuente original
//thaudray.com/4/3422023