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Síndrome de Sézary -Todosalud

Síndrome de Sézary

El síndrome de Sézary es una de las formas en las que el linfoma se manifiesta en la piel. Su incidencia es baja en la población pero de difícil diagnóstico. Descubre, en este artículo, los aspectos más importantes de esta enfermedad.

El síndrome de Sézary es una forma de ataque cutáneo de linfomas. Los linfomas son tumores malignos de las células de defensa del cuerpo, y principalmente los agrupados en los ganglios linfáticos.

Las células de defensa del cuerpo humano son los glóbulos blancos, y dentro de este grupo encontramos diferentes variedades. Una de estas variedades es la de los linfocitos, que se subdividen en linfocitos B y linfocitos T. En el síndrome de Sézary, las células afectadas de la piel son linfocitos T.

Esta enfermedad es muy rara. Se calcula, en el mundo, que uno de cada diez millones de habitantes ocurre cada año. El síndrome es más común en hombres que en mujeres, y especialmente después de los 50 años.

Pronóstico y causas del síndrome de Sézary

Lamentablemente, la progresión del síndrome de Sézary es rápida. En serie de estudios llevado a cabo para calcular la tasa de supervivencia de los pacientes diagnosticados con esta enfermedad, se encontró que la gran mayoría se recuperaría si este síndrome se detectara durante su fase inicial, pero que solo el 40% sobrevivió cinco años después del diagnóstico si hubiera ocurrido en una etapa posterior.

Por tanto, entendemos que La detección temprana es fundamental para garantizar la supervivencia del paciente. En los casos en los que la enfermedad afecta a órganos distintos de la piel, el pronóstico de vida es de solo unos ocho meses.

Se desconoce la causa exacta de esta forma de linfoma. Los científicos han encontrado algunas alteraciones en la genética de los individuos. que podría estar asociado, pero esto no es definitivo. Este síndrome también se ha relacionado con virus como HTLV-1, citomegalovirus y virus de Epstein-Barr. La infección con estos microorganismos podría desencadenar cáncer.

Síntomas y diagnóstico del síndrome de Sézary

El síndrome de Sézary es muy difícil de diagnosticar. El puede empezar en forma de afección cutánea que parece muy común, al estilo de las setas. Los médicos se equivocan y el diagnóstico no se hace hasta más tarde.

Cuando la enfermedad progresa, aparece su signo característico: es eritrodermia. Esto significa que la piel adquiere un color rojo intenso en áreas muy extensas del cuerpo. El eritrodermia de esta enfermedad aparece con prurito que puede resultar insoportable.

Otros síntomas que acompañan a la eritrodermia son:

  • Alopecia: Perdida de cabello.
  • Ectropión: los párpados se vuelven sobre sí mismos.
  • Onicodistrofia: cambios en las uñas, que van desde su forma hasta su tamaño y su color.
  • Linfadénopatía: inflamación de los ganglios linfáticos y los conductos.
  • Hepatomegalia: aumento del tamaño del hígado.
  • Esplenomegalia: aumento del tamaño del bazo.
Sarpullido

La eritrodermia es uno de los principales síntomas del síndrome de Sézary.

Diagnóstico

Si el médico sospecha del síndrome de Sézary, seguramente procederá a:

  • Un examen físico: examinando la extensión completa de las lesiones cutáneas e identificando la presencia de posibles ganglios linfáticos inflamados.
  • Un hemograma: es un simple análisis de sangre de laboratorio para averiguar cómo son los glóbulos blancos, cuántos hay, cómo se distribuyen y qué forma tienen.
  • Una biopsia de piel: Se toman muestras de la piel afectada y se observan al microscopio. Un especialista en anatomía patológica hace estas observaciones en un laboratorio e informa de lo que ve. La biopsia será concluyente para el diagnóstico porque dará nombre a la enfermedad.
  • Exámenes por imágenes: si se confirma que se trata de síndrome de Sézary, será necesaria una tomografía y una resonancia magnética para determinar la extensión de la patología.

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Celda de Sézary

El síndrome lleva el nombre de uno de los dos científicos que descubrieron la enfermedad. Sézary y Bouvrain son quienes, en 1938, describieron una enfermedad con los síntomas que ya hemos subrayado, y con células muy extrañas en pacientes cuando se observan al microscopio.

Estas células extrañas, que hoy se conocen como células de Sézary, son linfocitos T deformados. Podemos encontrar células de Sézary pequeñas, grandes y muy grandes según su tamaño bajo el microscopio. Algunos estudios han encontrado que tener la variante de células muy grandes da como resultado un peor diagnóstico para el paciente.

Estas células no solo están presentes en el síndrome de Sézary. Con el tiempo, se encontró que aparecían en otras enfermedades y se estipuló que debe haber miles de ellos, cuando se cuentan en el laboratorio, para que podamos hablar sobre el linfoma en cuestión.

Células de linfoma.

Los linfocitos pueden ser de tipo B o T. En el síndrome de Sézary, estos son linfocitos de tipo T.

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Tratamiento del síndrome de Sézary

El tratamiento de elección para el síndrome de Sézary es la fotoféresis. La fotoféresis es un proceso mediante el cual se extrae sangre del cuerpo, se trata con luz ultravioleta y se reintroduce en el cuerpo. Se trata de una modalidad bastante bien tolerada por los pacientes y que, en quienes responden correctamente, les permite sobrevivir ocho años más.

Si la fotoféresis no funciona, optamos por la quimioterapia con medicamentos como doxorrubicina o gemcitabina. Y si todavía no hay una respuesta favorable, se puede optar por la radioterapia y el trasplante de células madre.

La experiencia con esta enfermedad ha demostrado que algunas personas tenían un pronóstico mucho peor que otras. Son los que:

  • Se encuentran en una etapa muy avanzada del síndrome.
  • Tiene más de 60 años.
  • Tienen células de Sézary muy grandes en la sangre.

Debido a su difícil diagnóstico, es importante, en caso de problemas de piel, acudir a un médico para que lo examine. Si el cuadro clínico no mejora después del tratamiento que le han administrado, tendrá que volver a verlo. Es mejor hacer algunos exámenes adicionales para disipar cualquier duda.

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fuente original
//zuphaims.com/afu.php?zoneid=3422023